英文名稱：Anti-Amyloid Precursor Protein?

中文名稱：APP/ABPP淀粉樣肽前體蛋白抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人，小鼠，大鼠、雞、狗、豬、牛、馬、兔、羊??

產(chǎn)品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分子量：72-83kDa

細胞定位：細胞核 細胞漿 細胞膜 細胞外基質(zhì)

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from of human APP:381-480/770 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Soluble APP-alpha; Soluble APP-beta; A4 amyloid protein; A4; AAA; ABETA; ABPP; AD 1; AD1; Alzheimer disease 1; Alzheimer disease; Alzheimer's disease amyloid protein; Amyloid beta (A4) precursor protein; Amyloid beta A4 protein; Amyloid beta A4 protein precursor isoform b; Amyloid beta A4 protein precursor isoform c; Amyloid beta A4 protein precursor isoform a; Amyloid beta A4 protein precursor isoform b; Amyloid beta A4 protein precursor isoform c; Amyloid beta protein; Amyloid beta-peptide; Amyloid of aging and alzheimer disease; APP; APP I; APPI; Beta amyloid peptide; Cerebral vascular amyloid peptide; CTFgamma; CVAP; Human mRNA for amyloid A4 precursor of Alzheimer's disease; PN 2; PN II; PN2; PreA4; Protease nexin II; A4_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

這個基因編碼一個細胞表面受體和跨膜前體蛋白，被分泌酶切割形成許多肽。其中一些肽被分泌出來并能與乙酰轉(zhuǎn)移酶復合物apbb1/tip60結(jié)合以促進轉(zhuǎn)錄激活，而另一些肽則形成阿爾茨海默病患者大腦中淀粉樣斑塊的蛋白質(zhì)基礎。該基因突變與常染色體顯性阿爾茨海默病和腦動脈淀粉樣變性（腦淀粉樣血管?。┯嘘P(guān)。已發(fā)現(xiàn)編碼該基因幾種不同亞型的多種轉(zhuǎn)錄變體。[由RefSeq提供，2008年7月]。

功能：

作為細胞表面受體，在神經(jīng)元表面發(fā)揮與軸突生長、神經(jīng)元粘附和軸突生成相關(guān)的生理功能。通過蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)相互作用參與細胞遷移和轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)。通過與apbb1-kat5的結(jié)合促進轉(zhuǎn)錄激活，通過與numb的相互作用抑制notch信號。與G（O）和JIP介導的凋亡誘導途徑配對。抑制G（O）α-ATP酶活性。作為運動蛋白I膜受體，介導β分泌酶和早老素1的軸突轉(zhuǎn)運。通過銅離子還原參與銅穩(wěn)態(tài)/氧化應激。在體外，銅金屬化的APP直接誘導神經(jīng)元死亡或通過銅（2+）介導的低密度脂蛋白氧化而增強?？赏ㄟ^結(jié)合到細胞外基質(zhì)成分（如肝素、I型膠原和IV型膠原）來調(diào)節(jié)軸突的生長。含有bpti結(jié)構(gòu)域的剪接亞型具有蛋白酶抑制劑活性。誘導一個涉及p38 MAPK激活的Ager依賴性途徑，導致淀粉樣β肽內(nèi)化，并導致培養(yǎng)的皮質(zhì)神經(jīng)元線粒體功能障礙。

β-淀粉樣肽是具有金屬還原活性的親脂性金屬螯合劑。結(jié)合瞬間金屬，如銅、鋅和鐵。在體外，能將銅（2+）和鐵（3+）分別還原為銅（2+）和鐵（2+）。β-淀粉樣蛋白42是比β-淀粉樣蛋白40更有效的還原劑。β-淀粉樣肽與腦脊液中的脂蛋白和載脂蛋白E和J以及血漿中的HDL顆粒結(jié)合，抑制金屬催化的脂蛋白氧化。β-APP42可能激活大腦中的單核吞噬細胞并引起炎癥反應。促進tau聚集和tpk-ii介導的磷酸化。與過度表達的HADH2的相互作用導致氧化應激和神經(jīng)毒性。

AppiCans可引起神經(jīng)細胞與細胞外基質(zhì)的粘附，并可調(diào)節(jié)盲腸中的神經(jīng)軸突生長。

γ-CTF肽和caspase裂解肽（包括c31）是神經(jīng)元凋亡的有效增強劑。

n-app結(jié)合tnfrsf21，觸發(fā)caspase激活和神經(jīng)元細胞體（通過caspase-3）和軸突（通過caspase-6）退化。

Subunit：

通過其C端與幾個細胞質(zhì)蛋白的PID域結(jié)合，包括APBB家族成員、APBA家族、MAPK8IP1、SHC1和、NUMB和DAB。結(jié)合DAB1抑制其絲氨酸磷酸化（通過相似性）。也與gpcr樣蛋白bpp、fprl1、appbp1、ib1、kns2（通過其tpr域）、appbp2（通過bass）和ddb1相互作用。在體外，它通過mt結(jié)合域結(jié)合mapt。在含有ATP的情況下以運動因子依賴的方式與微管相結(jié)合。通過C端域與GNAO1交互。淀粉樣蛋白β-42與海馬神經(jīng)元中的chrna7結(jié)合。β-淀粉樣蛋白與HADH2相關(guān)?？扇苄詀pp通過其N端頭與fbln1結(jié)合。與cpeb1和ager交互。與anks1b和tnfrsf21相互作用。與ITM2B交互。與ITM2C交互。與IDE交互?？梢孕纬赏垠w；這是由肝素結(jié)合促進的。

subcellular位置：

膜；單通的I型膜蛋白。質(zhì)膜，網(wǎng)格蛋白涂層坑。細胞表面蛋白，二級= internalized通過網(wǎng)格蛋白涂層坑下。在成熟的，不成熟的APP（N-糖基化在endoplasmic reticulum）移動到高爾基復合體在*成熟時（O糖基化修飾和硫酸）。α-分泌酶解方式后，應用程序發(fā)布到細胞外的空間和一個C端和lysosomes internalized到內(nèi)涵體。在一些應用程序accumulates后期高爾基體分泌運輸vesicles離開室和返回到細胞表面。伽瑪C端肽（59）位于在細胞質(zhì)和核的神經(jīng)元的兩個學院。它可以通過一個關(guān)聯(lián)的尾狀translocated apbb1（fe65）。β- app42 Associates和frpl1在細胞表面和然后迅速internalized是復雜的。應用：在上皮細胞的基底外側(cè)表面。在神經(jīng)分化的蘇氨酸磷酸化的形式，主要在743坐落在生長錐，中等難度sparingly在細胞體和突起。酪蛋白激酶phosphorylation CAN發(fā)生無論是在細胞表面或后高爾基室在一。

組織特異性：

在所有胎兒組織表達examined與腦，腎，心臟和脾臟。弱表達的肝臟。在成人大腦的高表達，發(fā)現(xiàn)在額葉的皮層和外側(cè)裂皮質(zhì)骨在上頜前腦回。溫和的表達在cerebellar上頜后牙外側(cè)裂皮層，皮層和顳腦回（鰓蓋骨皮質(zhì)。發(fā)現(xiàn)在弱表達的條紋，條紋和額外的電機皮質(zhì)。以cerebrospinal流體和等離子體。predominant APP695亞型是神經(jīng)組織形態(tài)和亞型，亞型表達app770是廣泛表達在非神經(jīng)細胞。異構(gòu)體是富足的形式表達的T淋巴細胞。在astrocytes appican是表達。

翻譯后的修改。

蛋白水解處理的細胞在正常的條件下。解理是由α-分泌酶，β-分泌酶或θ-分泌酶導致細胞外釋放的應用程序生成和溶肽SαS的應用程序和應用程序的測試和相應的膜錨定的保留（C端片段和C80 C83 C99。隨后的處理由γ-分泌酶和C83 C80 P3肽產(chǎn)生。這是專業(yè)和非淀粉樣途徑分泌。也nicastrin，早老素/介導的γ-分泌酶處理淀粉樣β蛋白C99版本的β淀粉樣蛋白（40，42 abeta40）和β淀粉樣蛋白（abeta42），淀粉樣蛋白斑塊的主要成分，和細胞毒性的C -末端片段（CTF），50伽瑪伽瑪CTF（57）和γ- CTF（59）。

cleaved Caspases在神經(jīng)細胞凋亡的蛋白水解。在ASP方式739 red是caspase 6，8或9的生產(chǎn)結(jié)果的毒性和增加的肽組成的β-淀粉樣肽生產(chǎn)。

N和O -糖基化修飾。O型硫酸軟骨素的直接應用到L的蛋白聚糖核心蛋白APP isoforms副車架，appicans。在硫酸軟骨素鏈appicans包含4 O在聯(lián)系地區(qū)硫酸半乳糖和雙糖硫酸軟骨素E在重復區(qū)域。

phosphorylation在C端絲氨酸殘留在酪氨酸，蘇氨酸和是一個神經(jīng)元特異性。phosphorylation CAN影響APP處理，神經(jīng)分化和互動與其他蛋白質(zhì)。蘇氨酸磷酸化在神經(jīng)細胞中的cdc5 743 MAPK10激酶和細胞激酶Cdc2的分水嶺，在由細胞周期依賴性的方式在一個在G2 / M期，在體外由GSK-3β。蘇氨酸的磷酸化形式的構(gòu)象變化的原因a 743個家族成員（fe65結(jié)合減少。在phosphorylation 757是需要Shc酪氨酸結(jié)合。磷酸化的酪蛋白激酶結(jié)構(gòu)域在細胞外可溶性和膜結(jié)合在兩個應用程序。這是由phosphorylation抑制肝素。

減少細胞外結(jié)合一氧化銅，結(jié)果在相應的半胱氨酸和半胱氨酸（144）158，和硫化物形成的債券。在體外，應用銅（+）在過氧化氫的存在復雜的結(jié)果在增加生產(chǎn)的β-淀粉樣肽的含氟。

營養(yǎng)因子剝奪觸發(fā)器的方式表面的β-分泌酶APP（sAPP的釋放，這是進一步cleavedβ釋放的N端片段的APP（應用程序）。

β-淀粉樣肽是由IDE退化。

疾?。?/span>

應用程序缺陷是導致阿爾茨海默病1型（AD1）的原因[MIM:104300]。AD1是一種家族性早發(fā)性阿爾茨海默病。它可能與腦淀粉樣血管病有關(guān)。阿爾茨海默病是一種神經(jīng)退行性疾病，以進行性癡呆、認知能力喪失和纖維淀粉樣蛋白沉積為特征，如神經(jīng)元內(nèi)神經(jīng)纖維纏結(jié)、細胞外淀粉樣斑塊和血管淀粉樣蛋白沉積。這些斑塊的主要組成部分是神經(jīng)毒性淀粉樣β-40-42肽，通過連續(xù)的分泌酶處理從跨膜前體蛋白app中蛋白質(zhì)衍生而來。細胞毒性c末端片段（ctfs）和caspase裂解產(chǎn)物，如來源于app的c31，也與神經(jīng)元死亡有關(guān)。

APP缺陷是導致淀粉樣變性腦動脈荷蘭型（淀粉樣變性）的原因[MIM:605714]；也被稱為遺傳性腦出血伴淀粉樣變性荷蘭型（Hchwad）。淀粉樣變是一種遺傳性局限性淀粉樣變，由于βA4淀粉樣肽沉積在腦血管內(nèi)。β-app40是腦血管淀粉樣蛋白的主要形式。淀粉樣蛋白在神經(jīng)系統(tǒng)外沒有發(fā)現(xiàn)。主要臨床特征是復發(fā)性腦和小腦出血、復發(fā)性卒中、腦缺血、腦梗死和進行性精神惡化。發(fā)病年齡在中年（44-60歲）。由于嚴重的腦淀粉樣血管病，患者出現(xiàn)腦出血。實質(zhì)性淀粉樣蛋白沉積是罕見的，主要以淀粉樣蛋白前病變或彌漫性斑塊樣結(jié)構(gòu)的形式存在。剛果紅陰性，缺乏阿爾茨海默病常見的密集淀粉樣核心。

APP缺陷是引起腦動脈淀粉樣變性意大利型（淀粉性）的原因[MIM:605714]。淀粉樣變是一種遺傳性局部淀粉樣變，由于βA4淀粉樣肽沉積在腦血管內(nèi)，導致腦淀粉樣血管病。淀粉樣蛋白在神經(jīng)系統(tǒng)外沒有發(fā)現(xiàn)。這是一種非常類似淀粉樣CAD的疾病，但臨床病程不那么嚴重。在某些病例中，患者表現(xiàn)為輕度認知功能減退、反復中風和癲癇。在沒有神經(jīng)原纖維纏結(jié)的情況下，軟腦膜和皮質(zhì)血管以及大腦皮層的神經(jīng)白細胞中存在廣泛的淀粉樣蛋白沉積。

APP缺陷是導致淀粉樣變的原因，即腦動脈愛荷華型（淀粉樣變）[MIM:605714]。淀粉樣變是一種遺傳性淀粉樣變，由淀粉樣βA4肽沉積引起。患者有進行性失語癥性癡呆、白質(zhì)腦病和枕部鈣化。

相似性：

屬于應用程序系列。

包含1個bpti/kunitz抑制劑域。

重要注意事項：

APP（Amyloid protein precursor）淀粉樣蛋白前體蛋白是一種大的細胞膜蛋白，其N端伸出于細胞外。該蛋白遭到破壞并釋放出42個氨基酸的β-淀粉樣肽，在老年斑和血管中被發(fā)現(xiàn)。這些異常蛋白可能積聚，而導致細胞失調(diào)和神經(jīng)元的損傷。
在研究APP與AD的關(guān)系中，該抗體十分重要。

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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組織/細胞：大鼠腦組織；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提?。簷幟仕峋彌_液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗淀粉樣前體蛋白多克隆抗體，未結(jié)合1:200，在4°C下過夜，然后與二級抗體結(jié)合，DAB染色。

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